ldtЛучевая диагностика и терапияDiagnostic radiology and radiotherapy2079-5343Baltic Medical Education Centerldt-124Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL RESEARCHМОНОМЕЛИЧЕСКАЯ АМИОТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ХИРАЯМА): КЛИНИКО-ЛУЧЕВЫЕ СОПОСТАВЛЕНИЯNON PROGRESSIVE JUVENILE SPINAL MUSCULAR ATROPHY (HIRAYA-MA DISEASE): CLINICAL AND RADIOLOGICAL CORRELATIONSСавинцеваЖанна ИгоревнаSavintcevaZh. I.jeanne.mrt@hotmail.comТотолянНаталья АгафоновнаTotolyanN. A.noemail@neicon.ruТрофимоваТатьяна НиколаевнаTrofimovaT. N.noemail@neicon.ruСкворцоваТатьяна ЮрьевнаSkvortsovaT. Yu.noemail@neicon.ruПраховаЛидия Николаевнаnoemail@neicon.ruИльвесАлександр Геннадьевичnoemail@neicon.ruИнститут мозга человека им. Н. П. Бехтеревой Российской академии наукРоссияN. P Bechtereva Institute of the human brain of Russian academy of sciencesRussian FederationПервый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. ПавловаРоссияN. P Bechtereva Institute of the human brain of Russian academy of sciencesRussian FederationИнститут мозга человека им. Н. П. Бехтеревой Российской академии наук; Клиника «Скандинавия», ООО «Ава-Петер»РоссияN. P Bechtereva Institute of the human brain of Russian academy of sciences; «Scandinavia» clinic, «AVA-PETER»Russian FederationИнститут мозга человека им. Н. П. Бехтеревой Российской академии наукRussian Federation201630062016025866Copyright © Савинцева Ж.И., Тотолян Н.А., Трофимова Т.Н., Скворцова Т.Ю., Прахова Л.Н., Ильвес А.Г., 20162016Савинцева Ж.И., Тотолян Н.А., Трофимова Т.Н., Скворцова Т.Ю., Прахова Л.Н., Ильвес А.Г.Savintceva Z.I., Totolyan N.A., Trofimova T.N., Skvortsova T.Y., Прахова Л.Н., Ильвес А.Г.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://radiag.bmoc-spb.ru/jour/article/view/124

Мономелическая амиотрофия, или болезнь Хираяма, представляет собой редкую форму непрогрессирующего заболевания мотонейронов, обусловленную некротическим поражением передних рогов спинного мозга. Болезнь Хираяма может быть диагностирована при помощи МРТ-исследования уже на ранних стадиях на основании типичного вентрального смещения задней стенки дурального мешка на высоте переднего сгибания шеи. В настоящей статье представлены два клинических случая болезни Хираяма с различной длительностью заболевания и клиническо-радиологической картиной.

Non-progressive juvenile spinal muscular atrophy, also known as Hirayama disease, is a rare form of non-progressive motor neuron disease caused by necrosis of the anterior horns of the lower cervical cord. Magnetic resonance study is able to show forward displacement of the posterior wall of the lower cervical dural canal in neck flexion, which is presumed to be pathognomonic sign of Hirayama disease. Flexion MRI of the cervical spine can help to diagnosis HD in the early stages. We report two cases of Hirayama disease with different disease duration and different clinical and radiological presentation.

миелопатияболезнь Хираямамономелическая амиотрофияМРТmyelopathyHirayama diseasenon-progressive juvenile spinal muscular atrophyMRIReferencesKira J., Ochi H. Juvenile muscular atrophy of the distal upper limb (Hirayama disease) associated with atrophy // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.- 2001.- Vol. 70.- P. 789-801.Kira J., Ochi H. Juvenile muscular atrophy of the distal upper limb (Hirayama disease) associated with atrophy // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.- 2001.- Vol. 70.- P. 789-801.Кременева Е. И., Воробьева А. А., Адарчева Л. С., Коновалов Р. Н., Суслин А. С., Кротенкова М. В., Захарова М. Н., Гришина Д. А., Антелава А. Л., Брюхов В. В., Терехов А. В. Предупрежден - значит вооружен: особенности МРТ-исследования при болезни Хираяма // Лучевая диагностика и терапия.- 2015.- Т. 3, № 6.- С. 35-43.Кременева Е. И., Воробьева А. А., Адарчева Л. С., Коновалов Р. Н., Суслин А. С., Кротенкова М. В., Захарова М. Н., Гришина Д. А., Антелава А. Л., Брюхов В. В., Терехов А. В. Предупрежден - значит вооружен: особенности МРТ-исследования при болезни Хираяма // Лучевая диагностика и терапия.- 2015.- Т. 3, № 6.- С. 35-43.Менделевич Е. Г., Валиева Л. К., Богданов Э. И., Анисимов В. И. Болезнь Хираямы, или дистальная цервикальная миелопатия: новые варианты клинических и МРТ параметров // Неврологический вестник.- 2015.- Т. XLVII, № 3.- С. 106-110.Менделевич Е. Г., Валиева Л. К., Богданов Э. И., Анисимов В. И. Болезнь Хираямы, или дистальная цервикальная миелопатия: новые варианты клинических и МРТ параметров // Неврологический вестник.- 2015.- Т. XLVII, № 3.- С. 106-110.Raval M., Kumari R., Dung A. A. MRI findings in Hirayama disease // Indian J. Radiol Imaging.- 2010.- Vol. 20, № 4.- P 245-299.Raval M., Kumari R., Dung A. A. MRI findings in Hirayama disease // Indian J. Radiol Imaging.- 2010.- Vol. 20, № 4.- P 245-299.Chi-Jen Chen, Hui-Ling Hsu, Ying-Chi Tseng, Rong-Kuo Lyu, Chiung-Mei Chen, Ying-Chih Huang, Li-Jen Wang, Yon-Cheong Wong, Lai-Chu See. Hirayama Flexion Myelopathy: NeutralPosition MR Imaging Findings - Importance of Loss of Attachment // RSBA.- 2004.- Vol. 231, № 1.Chi-Jen Chen, Hui-Ling Hsu, Ying-Chi Tseng, Rong-Kuo Lyu, Chiung-Mei Chen, Ying-Chih Huang, Li-Jen Wang, Yon-Cheong Wong, Lai-Chu See. Hirayama Flexion Myelopathy: NeutralPosition MR Imaging Findings - Importance of Loss of Attachment // RSBA.- 2004.- Vol. 231, № 1.Kikuchi S., Tashiro K., Kitagawa K., Iwasaki Y., Abe H. A mechanism of juvenile muscular atrophy localized in the hand and forearm (Hirayama's disease): flexion myelopathy with tight dural canal in flexion [in Japanese] // Clin. Neurol (Tokyo).- 1987.- Vol. 27.- P 412-419.Kikuchi S., Tashiro K., Kitagawa K., Iwasaki Y., Abe H. A mechanism of juvenile muscular atrophy localized in the hand and forearm (Hirayama's disease): flexion myelopathy with tight dural canal in flexion [in Japanese] // Clin. Neurol (Tokyo).- 1987.- Vol. 27.- P 412-419.Tokumaru Y., Hirayama K. Anterior shift of posterior lower cervical dura mater in patients with juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity // Clin. Neurol. (Tokyo).- 1989.- Vol. 29.- P 1237-1243.Tokumaru Y., Hirayama K. Anterior shift of posterior lower cervical dura mater in patients with juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity // Clin. Neurol. (Tokyo).- 1989.- Vol. 29.- P 1237-1243.Mukai E., Matsuo T., Muto T., Takahashi A., Sobue I. Magnetic resonance imaging of juvenile-type distal and segmental muscular atrophy of upper extremities // Clin. Neurol. (Tokyo).- 1987.- Vol. 27.- P 99-107.Mukai E., Matsuo T., Muto T., Takahashi A., Sobue I. Magnetic resonance imaging of juvenile-type distal and segmental muscular atrophy of upper extremities // Clin. Neurol. (Tokyo).- 1987.- Vol. 27.- P 99-107.Mukai E., Sobue I., Muto T., Takahashi A., Goto S. Abnormal radiological findings on juvenile-type distal and segmental muscular atrophy of upper extremities // Clin. Neurol. (Tokyo).- 1985.- Vol. 25.- P. 620- 626.Mukai E., Sobue I., Muto T., Takahashi A., Goto S. Abnormal radiological findings on juvenile-type distal and segmental muscular atrophy of upper extremities // Clin. Neurol. (Tokyo).- 1985.- Vol. 25.- P. 620- 626.Hirayama K., Toyokura Y., Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity: a new clinical entity // Psychiatr Neurol. Jаp.- 1959.- Vol. 61.- P 2190-2197.Hirayama K., Toyokura Y., Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity: a new clinical entity // Psychiatr Neurol. Jаp.- 1959.- Vol. 61.- P 2190-2197.Hirayama K., Tomonaga M., Kitano K., Yamada T., Kojima S., Arai K. Focal cervical poliopathy causing juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: a pathological study // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.- 1987.- Vol. 50.- P 285-290.Hirayama K., Tomonaga M., Kitano K., Yamada T., Kojima S., Arai K. Focal cervical poliopathy causing juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: a pathological study // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.- 1987.- Vol. 50.- P 285-290.Pradhan S., Gupta R. K. Magnetic resonance imaging in juvenile asymmetric segmental spinal muscular atrophy // J. Neurol. Sci.- 1997.- Vol. 146.- P 133-138.Pradhan S., Gupta R. K. Magnetic resonance imaging in juvenile asymmetric segmental spinal muscular atrophy // J. Neurol. Sci.- 1997.- Vol. 146.- P 133-138.Hirayama K., Tokumaru Y. Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity // Neurology. - 2000.- Vol. 54.- P 1922-1926.Hirayama K., Tokumaru Y. Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity // Neurology. - 2000.- Vol. 54.- P 1922-1926.Shinomiya K., Dawson J., Spengler D. M., Konrad P., Blumenkopf B. An analysis of the posterior epidural ligament role on the cervical spinal cord // Spine.- 1996.- Vol. 21.- P 2081-2088.Shinomiya K., Dawson J., Spengler D. M., Konrad P., Blumenkopf B. An analysis of the posterior epidural ligament role on the cervical spinal cord // Spine.- 1996.- Vol. 21.- P 2081-2088.Schröder R., Keller E., Flacke S., Schmidt S., Pohl C., Klockgether T. MRI findings in Hirayama’s disease: flexion-induced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease? // J. Neurol.- 1999.- Vol. 246.- P 1069-1074.Schröder R., Keller E., Flacke S., Schmidt S., Pohl C., Klockgether T. MRI findings in Hirayama’s disease: flexion-induced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease? // J. Neurol.- 1999.- Vol. 246.- P 1069-1074.Willeit J., Kiechl S., Kiechl-Kohlendorfer U., Golaszewski S., Peer S., Poewe W. Juvenile asymmetric segmental spinal muscular atrophy (Hirayama’s disease): three cases without evidence of «flexion myelopathy» // Acta Neurol. Scand.- 2001.- Vol. 104.- P 320-322.Willeit J., Kiechl S., Kiechl-Kohlendorfer U., Golaszewski S., Peer S., Poewe W. Juvenile asymmetric segmental spinal muscular atrophy (Hirayama’s disease): three cases without evidence of «flexion myelopathy» // Acta Neurol. Scand.- 2001.- Vol. 104.- P 320-322.Lai V., Wong Y. C., Poon W. L., Yuen M. K., Fu Y. P., Wong O. W. Forward shifting of posterior dural sac during flexion cervical magnetic resonance imaging in Hirayama disease: an initial study on normal subjects compared to patients with Hirayama disease // Eur. J. Radiol.- 2011.- Vol. 80, №3.- P 724-728.Lai V., Wong Y. C., Poon W. L., Yuen M. K., Fu Y. P., Wong O. W. Forward shifting of posterior dural sac during flexion cervical magnetic resonance imaging in Hirayama disease: an initial study on normal subjects compared to patients with Hirayama disease // Eur. J. Radiol.- 2011.- Vol. 80, №3.- P 724-728.Nalini A., Praveen-Kumar S., Ebenezer B., Ravishankar S., Subbakrishna D. K. Multichannel somato sensory evoked potential study demonstrated abnormalities in cervical cord function in brachial monomelic amyotrophy // Neurol. India.- 2008.- Vol. 56.- P. 368-373.Nalini A., Praveen-Kumar S., Ebenezer B., Ravishankar S., Subbakrishna D. K. Multichannel somato sensory evoked potential study demonstrated abnormalities in cervical cord function in brachial monomelic amyotrophy // Neurol. India.- 2008.- Vol. 56.- P. 368-373.Restuccia D., Rubino M., Valeriani M., Mirabella M., Sabatelli M., Tonali P. Cervical cord dysfunction during neck flexion in Hirayama’s disease // Neurology.- 2003.- Vol. 60.- P 1980-1983.Restuccia D., Rubino M., Valeriani M., Mirabella M., Sabatelli M., Tonali P. Cervical cord dysfunction during neck flexion in Hirayama’s disease // Neurology.- 2003.- Vol. 60.- P 1980-1983.Ammendola A., Gallo А., Iannaccone T., Tedeschi G. Hirayama disease: three cases assessed by F wave, somatosensory and motor evoked potentials and magnetic resonance imaging not supporting flexion myelopathy // Neurol Sci.- 2008.- Vol. 29.- P 303-311.Ammendola A., Gallo А., Iannaccone T., Tedeschi G. Hirayama disease: three cases assessed by F wave, somatosensory and motor evoked potentials and magnetic resonance imaging not supporting flexion myelopathy // Neurol Sci.- 2008.- Vol. 29.- P 303-311.Boelmans K., Kaufmann J., Schmelzer S., Vielhaber S., Kornhuber M., Münchau A., Zierz S., Gaul C. Hirayama disease is a pure spinal motor neuron disorder-a combined DTI and transcranial magnetic stimulation study // J. Neurol.- 2013.- Vol. 260, № 2.- P 540-548.Boelmans K., Kaufmann J., Schmelzer S., Vielhaber S., Kornhuber M., Münchau A., Zierz S., Gaul C. Hirayama disease is a pure spinal motor neuron disorder-a combined DTI and transcranial magnetic stimulation study // J. Neurol.- 2013.- Vol. 260, № 2.- P 540-548.Chen C. J., Chen C. M., Wu C. L., Ro L. S., Chen S. T., Lee T. H. Hirayama Disease: MR Diagnosis // AJNR Am. J. Neuroradiol.- 1998.- Vol. 19.- P. 365-368.Chen C. J., Chen C. M., Wu C. L., Ro L. S., Chen S. T., Lee T. H. Hirayama Disease: MR Diagnosis // AJNR Am. J. Neuroradiol.- 1998.- Vol. 19.- P. 365-368.Hirayama K. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity (Hirayama disease) - half-century progress and establishment since its discovery // Brain Nerve.- 2008.- Vol. 60.- P. 17-29.Hirayama K. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity (Hirayama disease) - half-century progress and establishment since its discovery // Brain Nerve.- 2008.- Vol. 60.- P. 17-29.Tokumaru Y., Hirayama K. Cervical collar therapy for juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease): Results from 38 cases // Rinsho Shinkeigaku.- 2001.- Vol. 41.- P 173-178.Tokumaru Y., Hirayama K. Cervical collar therapy for juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease): Results from 38 cases // Rinsho Shinkeigaku.- 2001.- Vol. 41.- P 173-178.Ciceri E. F., Chiapparini L., Erbetta A., Longhi L., Cicardi B., Milani N. et al. Angiographically proven cervical venous engorgement: A possible concurrent cause in the pathophysiology of Hirayama’s myelopathy // Neurol. Sci.- 2010.- Vol. 31.- P 845-848.Ciceri E. F., Chiapparini L., Erbetta A., Longhi L., Cicardi B., Milani N. et al. Angiographically proven cervical venous engorgement: A possible concurrent cause in the pathophysiology of Hirayama’s myelopathy // Neurol. Sci.- 2010.- Vol. 31.- P 845-848.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.