ldtЛучевая диагностика и терапияDiagnostic radiology and radiotherapy2079-5343Baltic Medical Education Centerldt-162Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL RESEARCHПРЕДУПРЕЖДЕН — ЗНАЧИТ ВООРУЖЕН: ОСОБЕННОСТИ МРТ-ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ХИРАЯМАFOREWARNED IS FOREARMED: MRI PRACTICAL ASPECTS IN HIRAYAMA DISEASEКремневаЕ. И.KremnevaE. I.

Кремнева Елена Игоревна — кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения лучевой диагностики

125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80

moomin10j@mail.ruВоробьеваА. А.VorobyevaA. A.

Воробьева Анна Александровна — кандидат медицинских наук, научный сотрудник 6-ого неврологического отделения

125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80

АдарчеваЛ. С.AdarychevaL. S.

Адарчева Людмила Сергеевна — кандидат медицинских наук, врач высшей категории 6-ого неврологического отделения

125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80

КоноваловР. Н.KonovalovR. N.

Коновалов Родион Николаевич — кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения лучевой диагностики

125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80

СуслинА. С.SuslinA. S.

Суслин Александр Станиславович — кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения лучевой диагностики

125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80

КротенковаМ. В.KrotenkovaM. V.

Кротенкова Марина Викторовна — доктор медицинских наук, заведующая отделением лучевой диагностики

125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80

ЗахароваМ. Н.ZakharovaM. N.

Захарова Мария Николаевна — доктор медицинских наук, и.о. заведующей 6-м неврологическим отделением

125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80

ГришинаД. А.GrishinaD. A.

Гришина Дарья Александровна — кандидат медицинских наук, невролог научно-консультативного отделение

125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80

АнтелаваА. Л.AntelavaA. L.

Антелава Алексей Львович — кандидат биологических наук, ведущий научный сотрудник лаборатории гемореологии и нейроиммунологии

125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80

БрюховВ. В.BryukhovV. V.

Брюхов Василий Валерьевич — кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения лучевой диагностики

125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80

ТереховА. В.TerehovA. V.

Терехов Александр Владимирович — невролог,

426039, Удмуртия, г. Ижевск, Воткинское ш., 57 

Научный центр неврологииРоссияResearch Center of NeurologyRussian Federation1-я Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Удмуртской РеспубликиРоссияThe first Republican clinical hospital of Ministry of health of the Udmurt RepublicRussian Federation201501122016033543Copyright © Кремнева Е.И., Воробьева А.А., Адарчева Л.С., Коновалов Р.Н., Суслин А.С., Кротенкова М.В., Захарова М.Н., Гришина Д.А., Антелава А.Л., Брюхов В.В., Терехов А.В., 20162016Кремнева Е.И., Воробьева А.А., Адарчева Л.С., Коновалов Р.Н., Суслин А.С., Кротенкова М.В., Захарова М.Н., Гришина Д.А., Антелава А.Л., Брюхов В.В., Терехов А.В.Kremneva E.I., Vorobyeva A.A., Adarycheva L.S., Konovalov R.N., Suslin A.S., Krotenkova M.V., Zakharova M.N., Grishina D.A., Antelava A.L., Bryukhov V.V., Terehov A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://radiag.bmoc-spb.ru/jour/article/view/162

Болезнь Хираяма — заболевание, встречающееся преимущественно у жителей Японии и Юго-Восточной Азии и характеризующееся односторонней (реже — асимметричной двусторонней) прогрессирующей мышечной слабостью и неврогенными атрофиями мышц кисти и предплечья (миотомы С7, С8 и Th1). При МРТ-исследовании выявляется ряд характерных признаков как в стандартной укладке (изменение шейного лордоза, отсутствие прилегания задних отделов дурального мешка к дужкам позвонков, локальная атрофия спинного мозга с его асимметричным уплощением и повышением интенсивности МР-сигнала от его структуры на нижнешейном уровне), так и в положении максимального сгибания (смещение кпереди задней стенки дурального мешка на нижнешейном уровне, расширение заднего эпидурального пространства). В статье представлены пять случаев БХ у жителей Российской Федерации с подробным описанием МРТ-признаков заболевания и рекомендациями по проведению МРТ-исследования у пациентов с подозрением на БХ. 

Hirayama disease (HD) is a rare neurological condition typically thought to be endemic for South Asia andJapanregion. Disease is characterized by juvenile muscular atrophy of unilateral distal upper extremity with benign course. MRI of the cervical spine is the way to confirm HD in clinically supposed case. Some typical MR-signs can be visualized in neutral position (abnormal cervical curvature, loss of attachment between the posterior dural sac and subjacent lamina, localized lower cervical cord atrophy with asymmetric spinal cord flattening and hyperintensity) and in flexion position (anterior shifting of the posterior dura and posterior epidural space enlargement). Here we describe 5 HD cases in Russian population with a detailed MRI description and MRI protocol recommendations in case of HD suspicion. 

болезнь ХираямаМРТатрофия спинного мозHirayama diseaseMRIcervical cord atrophyReferencesHirayama K., Toyokura Y., Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity: a new clinical entity // Psychiatr Neurol Jpn.— 1959.— Vol. 61.— Р. 2190–2198.Hirayama K., Toyokura Y., Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity: a new clinical entity // Psychiatr Neurol Jpn.— 1959.— Vol. 61.— Р. 2190–2198.Foster E., Tsang B. K.-T., Kam A. et al. Hirayama disease // J. Clin. Neurosci.— 2015.— Vol. 22.— Р. 951–954.Foster E., Tsang B. K.-T., Kam A. et al. Hirayama disease // J. Clin. Neurosci.— 2015.— Vol. 22.— Р. 951–954.Hirayama K. Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) // Int. Med. 2000.— Vol. 39.— Р. 283–290.Hirayama K. Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) // Int. Med. 2000.— Vol. 39.— Р. 283–290.Cortese R., Gerevini S., Dicuonzo F. et al. Hirayama disease: the importance of an early diagnosis // Neurol. Sci.— 2015.— Vol. 36 (6).— Р. 1049–1050.Cortese R., Gerevini S., Dicuonzo F. et al. Hirayama disease: the importance of an early diagnosis // Neurol. Sci.— 2015.— Vol. 36 (6).— Р. 1049–1050.Pinho J., Machado C., Oliveira T. G. et al. Dynamic myelopathy in Hirayama disease // The Spine J.— 2014.— Vol. 14.— Р. 2789–2790.Pinho J., Machado C., Oliveira T. G. et al. Dynamic myelopathy in Hirayama disease // The Spine J.— 2014.— Vol. 14.— Р. 2789–2790.Lehman V. T., Leutmer P. H., Sorenson E. J. et al. Cervical spine MR imaging findings of patients with Hirayama disease in North America: a multisite study // Am. J. Neuroradiol.— 2013.— Vol. 34.— Р. 451–456.Lehman V. T., Leutmer P. H., Sorenson E. J. et al. Cervical spine MR imaging findings of patients with Hirayama disease in North America: a multisite study // Am. J. Neuroradiol.— 2013.— Vol. 34.— Р. 451–456.Zhou B., Chen L., Fan D. et al. Clinical features of Hirayama disease in mainland China // Amyotroph Lateral Scler.— 2010.— Vol. 11.— Р. 133–139.Zhou B., Chen L., Fan D. et al. Clinical features of Hirayama disease in mainland China // Amyotroph Lateral Scler.— 2010.— Vol. 11.— Р. 133–139.Hirayama K., Tomonaga M., Kitano K. et al. The first autopsy case of «juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity» // Shinkei Naika (Neurol Med).— 1985.— Vol. 22.— Р. 85–88.Hirayama K., Tomonaga M., Kitano K. et al. The first autopsy case of «juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity» // Shinkei Naika (Neurol Med).— 1985.— Vol. 22.— Р. 85–88.Toma S., Shiozawa Z. Amyotrophic cervical myelopathy in adolescence // J. Neurol. Neurosurg Psychiatry.— 1995.— Vol. 58.— Р. 56–64.Toma S., Shiozawa Z. Amyotrophic cervical myelopathy in adolescence // J. Neurol. Neurosurg Psychiatry.— 1995.— Vol. 58.— Р. 56–64.Hassan K. M., Sahni H. Nosology of juvenile atrophy of distal upper extremity: from monomelic amyotrophy to Hirayama disease — Indian perspective // BioMed Research International Volume.— 2013.— Article ID 478516, 12 pages; http://dx.doi.org/10.1155/ 2013/478516.Hassan K. M., Sahni H. Nosology of juvenile atrophy of distal upper extremity: from monomelic amyotrophy to Hirayama disease — Indian perspective // BioMed Research International Volume.— 2013.— Article ID 478516, 12 pages; http://dx.doi.org/10.1155/ 2013/478516.Kontzialis M., Yahyavi-Firouz-Abadi N., Zamora C. A. Hirayama disease: the importance of adequate flexion MRI for diagnosis // Neurol Sci.— doi 10.1007/s10072–015–2222–1.Kontzialis M., Yahyavi-Firouz-Abadi N., Zamora C. A. Hirayama disease: the importance of adequate flexion MRI for diagnosis // Neurol Sci.— doi 10.1007/s10072–015–2222–1.Chen C., Hsu H., Tseng Y. et al. Hirayama flexion myelopathy: neutral-position MR imaging findings — importance of loss of attachment // Radiology.— 2004.— Vol. 231(1).— Р. 39–44.Chen C., Hsu H., Tseng Y. et al. Hirayama flexion myelopathy: neutral-position MR imaging findings — importance of loss of attachment // Radiology.— 2004.— Vol. 231(1).— Р. 39–44.Batzdorf U., Batzdorf A., Sypert G. W. Analysis of cervical spine curvature in patients with cervical spondylosis // Neurosurgery.— 1988.— Vol. 22(5).— Р. 827–836.Batzdorf U., Batzdorf A., Sypert G. W. Analysis of cervical spine curvature in patients with cervical spondylosis // Neurosurgery.— 1988.— Vol. 22(5).— Р. 827–836.Chen C. J., Chen C. M., Wu C. L. et al. Hirayama disease: MR diagnosis // Am. J. Neuroradiol.— 1998.— Vol. 19.— Р. 365–368.Chen C. J., Chen C. M., Wu C. L. et al. Hirayama disease: MR diagnosis // Am. J. Neuroradiol.— 1998.— Vol. 19.— Р. 365–368.Williams P. L., Warwick R., Dyson M. et al. Gray’s anatomy.— 37th ed.— London: Churchill Livingstone, 1989.— Р. 1086–1092.Williams P. L., Warwick R., Dyson M. et al. Gray’s anatomy.— 37th ed.— London: Churchill Livingstone, 1989.— Р. 1086–1092.Bland J. H. Basic anatomy // Bland J.H., ed. Disorders of the cervical spine: diagnosis and medical management.— 2nd ed.— Philadelphia: Saunders, 1994.— Р. 41–70.Bland J. H. Basic anatomy // Bland J.H., ed. Disorders of the cervical spine: diagnosis and medical management.— 2nd ed.— Philadelphia: Saunders, 1994.— Р. 41–70.Shinomiya K., Dawson J., Spengler D. M. et al. An analysis of the posterior epidural ligament role on the cervical spinal cord // Spine.— 1996.— Vol. 21.— Р. 2081–2088.Shinomiya K., Dawson J., Spengler D. M. et al. An analysis of the posterior epidural ligament role on the cervical spinal cord // Spine.— 1996.— Vol. 21.— Р. 2081–2088.Shinomiya K., Dawson J., Spengler D. M. et al. Isolated muscle atrophy of the distal upper extremity in cervical spinal cord compressive disorders // J. Spinal. Disord.— 1995.— Vol. 8.— Р. 311–316.Shinomiya K., Dawson J., Spengler D. M. et al. Isolated muscle atrophy of the distal upper extremity in cervical spinal cord compressive disorders // J. Spinal. Disord.— 1995.— Vol. 8.— Р. 311–316.Biondi A., Dormont D., Weitzner I. Jr. et al. MR imaging of the cervical cord in juvenile amyotrophy of distal upper extremity // Am. J. Neuroradiol.— 1989.— Vol. 10.— Р. 263–268.Biondi A., Dormont D., Weitzner I. Jr. et al. MR imaging of the cervical cord in juvenile amyotrophy of distal upper extremity // Am. J. Neuroradiol.— 1989.— Vol. 10.— Р. 263–268.Chen T. H., Huang C. H., Hsieh T. J. et al. Symmetric atrophy of bilateral upper extremities and hyperIgEaemia in male adolescent with Hirayama disease // J. Child. Neurol.— 2010.— Vol. 25.— Р. 371–374.Chen T. H., Huang C. H., Hsieh T. J. et al. Symmetric atrophy of bilateral upper extremities and hyperIgEaemia in male adolescent with Hirayama disease // J. Child. Neurol.— 2010.— Vol. 25.— Р. 371–374.Elsheikh B., Kissel J.T., Christoforidis G. et al. Spinal angiography and epidural venography in juvenile muscular atrophy of the distal arm «Hirayama disease» // Muscle Nerve.— 2009.— Vol. 40.— Р. 206–212.Elsheikh B., Kissel J.T., Christoforidis G. et al. Spinal angiography and epidural venography in juvenile muscular atrophy of the distal arm «Hirayama disease» // Muscle Nerve.— 2009.— Vol. 40.— Р. 206–212.Huang Y-L., Chen C-J. Hirayama disease // Neuroimag Clin N Am.— 2011.— Vol. 21.— Р. 939–950.Huang Y-L., Chen C-J. Hirayama disease // Neuroimag Clin N Am.— 2011.— Vol. 21.— Р. 939–950.Зырина Г. В. О неврологических проявлениях В12-дефицитной анемии // Анн. клин и экспер. неврол.— 2014.— № 8 (1).— С. 17–22.Зырина Г. В. О неврологических проявлениях В12-дефицитной анемии // Анн. клин и экспер. неврол.— 2014.— № 8 (1).— С. 17–22.Брюхов В. В., Куликова С. Н., Кротенкова М. В., Пересе дова А. В., Завалишин И. А. Современные методы визуализации в патогенезе рассеянного склероза // Анн. клин. и экспер. неврол.— 2013.— № 7 (3).— С. 47–55.Брюхов В. В., Куликова С. Н., Кротенкова М. В., Пересе дова А. В., Завалишин И. А. Современные методы визуализации в патогенезе рассеянного склероза // Анн. клин. и экспер. неврол.— 2013.— № 7 (3).— С. 47–55.Лысенко Е. А., Зиновьева О. Е., Шенкман Б. С., Яхно Н. Н. Механизмы развития атрофии скелетных мышц при хронической алкогольной интоксикации // Анн. клин. и экспер. неврол.— 2010.— № 4 (4).— С. 15–20.Лысенко Е. А., Зиновьева О. Е., Шенкман Б. С., Яхно Н. Н. Механизмы развития атрофии скелетных мышц при хронической алкогольной интоксикации // Анн. клин. и экспер. неврол.— 2010.— № 4 (4).— С. 15–20.Toma S., Shiozawa Z. Amyotrophic cervical myelopathy in adolescence. Journal of neurology neurosurgery and psychiatry.— 1995.— Vol. 58 (1).— Р. 56–64.Toma S., Shiozawa Z. Amyotrophic cervical myelopathy in adolescence. Journal of neurology neurosurgery and psychiatry.— 1995.— Vol. 58 (1).— Р. 56–64.Gotkine M., Abraham A., Drory V. E. Dynamic MRI testing of cervical spine has prognostic significance in patients with progressive upper-limb distal weakness and atrophy. J Neurol Sci 2014, http://dx.doi.org/10.1016/j.jns.2014.07.034.Gotkine M., Abraham A., Drory V. E. Dynamic MRI testing of cervical spine has prognostic significance in patients with progressive upper-limb distal weakness and atrophy. J Neurol Sci 2014, http://dx.doi.org/10.1016/j.jns.2014.07.034.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.