Полянская Майя Владимировна — врач-рентгенолог, отделение лучевой диагностики
119571, Москва, Ленинский проспект, д. 117
Демушкина Алиса Анатольевна — кандидат медицинских наук, врач-рентгенолог, отделение лучевой диагностики
119571, Москва, Ленинский проспект, д. 117
Бирюкова Юлия Александровна — врач ультразвуковой диагностики, приемное отделение
121352, Москва, Староволынская ул., д. 10; тел.: 8 (495) 620-80-95
Алиханов Алихан Амруллахович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий, отделение лучевой диагностики
119571, Москва, Ленинский проспект, д. 117; тел.: 8 (495) 434-10-00
Диспластический профиль изменений структур задней черепной ямки достаточно обширен, однако особое место в ряду церебеллярных дисплазий, бесспорно, занимает ромбэнцефалосинапсис (РЭС) Это чрезвычайно редкая аномалия развития мозжечка, основное проявление которой — отсутствие долженствующего разобщения между церебеллярными гемисферами с частичной или полной агенезией червя. Цель работы: продемонстрировать возможности современной нейровизуализации в идентификации ромбэнцефалосинапсиса и обозначить основные маркеры дифференциального диагноза. В отделении лучевой диагностики ФГБУ РДКБ МЗ РФ мы наблюдали трех больных с РЭС — одну девочку и двух мальчиков. Возраст пациентов составлял от 3 месяцев до 9 лет. Исследования выполнялись на магнитно-резонансном томографе Discovery 750 W компании GE с индукцией магнитного поля 3 Т. В результате исследования идентифицировали спектр диспластических изменений червя мозжечка, от его полного отсутствия до частичной аплазии с сохранением передней части. Кроме того, наблюдали 2 случая дисплазии мозжечка, мимикрирующей под РЭС. Благодаря высокому разрешению и отсутствию лучевой нагрузки высокопольная МРТ является предпочтительным диагностическим инструментом в определении и дифференциации редких аномалий структур ЗЧА у детей, в частности, такой спорадической патологии, как РЭС.
Rombencephalosynapsys (RES) is a rare variant of anomalies of the posterior cranial fossa structures characterized by dysplastic fusion of cerebellar hemispheres and absence or hypoplasia of cerebellar vermis. Purpose: to demonstrate the possibilities of modern neuroimaging in the RES diagnosis and to identify the main markers of the differential diagnosis in posterior fossa structures (PFS) anomalies. In the department of Radiology of Russian Children’s Clinical Hospital, we observed 3 patients with RES (1 girl and 2 boys). Patients age varied from 3 months to 9 years. The studies were performed on high-field MR system GE Discovery 750 W 3 T. Results: оn MRI in patients with RES we identified the spectrum of dysplastic anomalies of the vermis, from complete absence to partial aplasia with preservation of its anterior part. Also, there were 2 case with cerebellar dysplastic features, resemling RES. The transcerebellar sulci were estimated as the a clue diagnostic marker of RES. Conclusion: High-field MRI is the preferred diagnostic tool in the definition and differentiation of the developmental anomalies of the PFC in the children, especially in patients with RES.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.