ldtЛучевая диагностика и терапияDiagnostic radiology and radiotherapy2079-5343Baltic Medical Education Center10.22328/2079-5343-2020-12-1-24-29ldt-578Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL RESEARCHСложности дифференциальной диагностики рассеянного склероза и синдрома СусакаDifficulties in the differential diagnosis of multiple sclerosis and Susak syndromehttps://orcid.org/0000-0001-9306-2101СавинцеваЖ. И.SavintsevaZh. I.

Савинцева Жанна Игоревна — кандидат медицинских наук.

197376, Санкт-Петербург, ул. Академика Павлова, д. 9.

Zhanna I. Savintseva.

St. Petersburg.

lycaidas@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9822-5982ИльвесА. Г.IlvesA. G.

Ильвес Александр Геннадьевич — кандидат медицинских наук.

197376, Санкт-Петербург, ул. Академика Павлова, д. 9.

Alexander G. Ilves.

St. Petersburg.

ailves@hotmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-3358-5768ЛебедевВ. М.LebedevV. M.

Лебедев Валерий Михайлович — научный сотрудник.

197376, Санкт-Петербург, ул. Академика Павлова, д. 9; 197022, Санкт-Петербург.

Valery M. Lebedev.

St. Petersburg.

lebedevvaleriy@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2658-6882НовоселоваО. М.NovoselovaO. M.

Новоселова Ольга Михайловна — научный сотрудник.

197376, Санкт-Петербург, ул. Академика Павлова, д. 9.

Olga M. Novoselova.

St. Petersburg.

dr.novoselova@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-4776-2999ПраховаЛ. Н.PrakhovaL. N.

Прахова Лидия Николаевна — доктор медицинских наук.

197376, Санкт-Петербург, ул. Академика Павлова, д. 9.

Liidia N. Prakhova.

St. Petersburg.

l.n.prakhova@hotmail.comИнститут мозга человека им. Н.П. Бехтеревой Российской академии наукРоссияN.P. Bechtereva Institute of the Human Brain of the Russian Academy of SciencesRussian Federation2021190320211212429Copyright © Савинцева Ж.И., Ильвес А.Г., Лебедев В.М., Новоселова О.М., Прахова Л.Н., 20212021Савинцева Ж.И., Ильвес А.Г., Лебедев В.М., Новоселова О.М., Прахова Л.Н.Savintseva Z.I., Ilves A.G., Lebedev V.M., Novoselova O.M., Prakhova L.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://radiag.bmoc-spb.ru/jour/article/view/578

Ретино-кохлео-церебральная ангиопатия, или синдром Сусака, является достаточно редким аутоиммунным заболеванием, которое избирательно поражает сосуды сетчатки глаза, органов внутреннего уха и центральной нервной системы. Дифференциация синдрома Сусака и рассеянного склероза представляет сложности ввиду схожести МРТ семиотики этих двух заболеваний. В настоящей статье представлены два клинических случая пациентов с синдромом Сусака, котором в дебюте заболевания ошибочно был выставлен диагноза рассеянного склероза. На основании анализа собственных клинических наблюдений и данных литературы освещены вопросы дифференциальной диагностики синдрома Сусака и рассеянного склероза, а также впервые представлен вариант трансформации МРТ-картины в динамике при синдроме Сусака.

Retino-cochleo-cerebral angiopathy or Susac syndrome is a rare autoimmune disease that selectively affects the vessels of the retina, the inner ear and the central nervous system. Differentiation of Susac syndrome and multiple sclerosis presents difficulties due to the similarity of MRI semiotics of these two diseases. This article presents two clinical cases of patients with Susac syndrome who were diagnosed with multiple sclerosis at the onset of the disease. Based on the analysis of our own clinical observations and literature data, the issues of differential diagnosis of Susac syndrome and multiple sclerosis are highlighted. For the first time a variant of the MRI picture transformation in Susac syndrome is presented.

магнитно-резонансная томография (МРТ)синдром Сусакарассеянный склероз (РС)magnetic resonance imaging (MRI)Susac syndromemultiple sclerosis (MS)ReferencesSusac J.O. Susac's syndrome: the triad of microangiopathy of the brain and retina with hearing loss in young women // Neurology. 1994. Vol. 44 (4). P. 591-593. doi: 10.1212/wnl.44.4.591.Susac J.O. Susac's syndrome: the triad of microangiopathy of the brain and retina with hearing loss in young women // Neurology. 1994. Vol. 44 (4). P. 591-593. doi: 10.1212/wnl.44.4.591.Schwitter J., Agosti R., Ott P., Kalman A., Waespe W. Small infarctions of cochlear, retinal, and encephalic tissue in young women // Stroke. 1992. Vol. 23 (6). Р. 903-907. doi: 10.1161/01.str.23.6.903.Schwitter J., Agosti R., Ott P., Kalman A., Waespe W. Small infarctions of cochlear, retinal, and encephalic tissue in young women // Stroke. 1992. Vol. 23 (6). Р. 903-907. doi: 10.1161/01.str.23.6.903.Mala L., Bazard M.C., Berrod J.P. et al. Small retinal, cochlear, and cerebral infarctions in the young patient, «SICRET» syndrome of Susac syndrome [French] // J. Fr. Ophtalmol. 1998. Vol. 21. P. 375-380Mala L., Bazard M.C., Berrod J.P. et al. Small retinal, cochlear, and cerebral infarctions in the young patient, «SICRET» syndrome of Susac syndrome [French] // J. Fr. Ophtalmol. 1998. Vol. 21. P. 375-380Nicolle M.W., McLachlan R.S. Microangiopathy with retinopathy, encephalopathy, and deafness (RED-M) and systemic features // Semin. Arthritis Rheum. 1991. Vol. 21 (3). P. 123-128. doi: 10.1016/0049-0172(91)90001-gNicolle M.W., McLachlan R.S. Microangiopathy with retinopathy, encephalopathy, and deafness (RED-M) and systemic features // Semin. Arthritis Rheum. 1991. Vol. 21 (3). P. 123-128. doi: 10.1016/0049-0172(91)90001-gSusac J.O., Hardman J.M., Selhorst J.B. Microangiopathy of the brain and retina // Neurology. 1979. Vol. 29 (3). Р. 313-316. doi: 10.1212/wnl.29.3.313.Susac J.O., Hardman J.M., Selhorst J.B. Microangiopathy of the brain and retina // Neurology. 1979. Vol. 29 (3). Р. 313-316. doi: 10.1212/wnl.29.3.313.Kleffner I., Duning T., Lohmann H. et al. A brief review of Susac syndrome // Neurol Sci. 2012. Nov. 15. Vol. 22 (1-2). Р. 35-40. doi: 10.1016/j.jns.2012.05.021.Kleffner I., Duning T., Lohmann H. et al. A brief review of Susac syndrome // Neurol Sci. 2012. Nov. 15. Vol. 22 (1-2). Р. 35-40. doi: 10.1016/j.jns.2012.05.021.Petty G.W., Engel A.G., Younge B.R. et al. Retinocochleocerebral vasculopathy // Medicine (Baltimore). 1998. Vol. 77 (1). Р. 12-40. doi: 10.1097/00005792-199801000-00003.Petty G.W., Engel A.G., Younge B.R. et al. Retinocochleocerebral vasculopathy // Medicine (Baltimore). 1998. Vol. 77 (1). Р. 12-40. doi: 10.1097/00005792-199801000-00003.Garcia-Carrasco M., Jimenez-Hernandez C., Jimenez-Hernandez M. et al. Susac's syndrome: an update // Autoimmun Rev. 2011. Vol. 10 (9). Р. 548. doi: 10.1016/j.autrev.2011.04.006.Garcia-Carrasco M., Jimenez-Hernandez C., Jimenez-Hernandez M. et al. Susac's syndrome: an update // Autoimmun Rev. 2011. Vol. 10 (9). Р. 548. doi: 10.1016/j.autrev.2011.04.006.S. Jarius, B. Neumayer, Wandinger K.P. Anti-endothelial serum antibodies in a patient with Susac's syndrome // J. Neurol. Sci. 2009. Vol. 285. Р. 259-261. doi: 10.1016/j.jns.2009.07.002.S. Jarius, B. Neumayer, Wandinger K.P. Anti-endothelial serum antibodies in a patient with Susac's syndrome // J. Neurol. Sci. 2009. Vol. 285. Р. 259-261. doi: 10.1016/j.jns.2009.07.002.Bucciarelli S., Cervera R., Martinez M., Latorre X., Font J. Susac's syndrome or catastrophic antiphospholipid syndrome // Lupus. 2004. Vol. 13. Р. 607608. doi: 10.1191/0961203304lu1046cr.Bucciarelli S., Cervera R., Martinez M., Latorre X., Font J. Susac's syndrome or catastrophic antiphospholipid syndrome // Lupus. 2004. Vol. 13. Р. 607608. doi: 10.1191/0961203304lu1046cr.Dorr J., Krautwald S., Wildemann B. et al. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases // Nat. Rev. Neurol. 2013. Vol. 9 (6). Р. 307-316. doi: 10.1038/nrneurol.2013.82.Dorr J., Krautwald S., Wildemann B. et al. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases // Nat. Rev. Neurol. 2013. Vol. 9 (6). Р. 307-316. doi: 10.1038/nrneurol.2013.82.Aubart-Cohen F., Klein I., Alexandra J.F. et al. Long-term outcome in Susac syndrome // Medicine (Baltimore). 2007. Vol. 86 (2). Р. 93-102. doi: 10.1097/MD.0b013e3180404c99.Aubart-Cohen F., Klein I., Alexandra J.F. et al. Long-term outcome in Susac syndrome // Medicine (Baltimore). 2007. Vol. 86 (2). Р. 93-102. doi: 10.1097/MD.0b013e3180404c99.Mateen F.J., Zubkov A.Y., Muralidharan R. et al. Susac syndrome: clinical characteristics and treatment in 29 new cases // Eur. J. Neurol. 2012. Vol. 19 (6). Р. 800-811. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03627.xMateen F.J., Zubkov A.Y., Muralidharan R. et al. Susac syndrome: clinical characteristics and treatment in 29 new cases // Eur. J. Neurol. 2012. Vol. 19 (6). Р. 800-811. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03627.xDorr J., Krautwald S., Wildemann B. et al. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases // Nat Rev Neurol. 2013. Vol. 9. Р. 307316. doi: 10.1038/nrneurol.2013.82.Dorr J., Krautwald S., Wildemann B. et al. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases // Nat Rev Neurol. 2013. Vol. 9. Р. 307316. doi: 10.1038/nrneurol.2013.82.Vishnevskia-Dai V., Chapman J., Sheinfeld R. et al. Susac syndrome: clinical characteristics, clinical classification, and long-term prognosis // Published correction appears in Medicine (Baltimore). 2017. Feb 17; Vol. 96 (7). e6207 // Medicine (Baltimore). 2016. Vol. 95 (43). e5223. doi: 10.1097/MD.0000000000005223.Vishnevskia-Dai V., Chapman J., Sheinfeld R. et al. Susac syndrome: clinical characteristics, clinical classification, and long-term prognosis // Published correction appears in Medicine (Baltimore). 2017. Feb 17; Vol. 96 (7). e6207 // Medicine (Baltimore). 2016. Vol. 95 (43). e5223. doi: 10.1097/MD.0000000000005223.Papo T., Biousse V., Letoang P. et al. Susac syndrome // Medicine. 1998. Vol. 77. Р. 3-11. doi: 10.1097/00005792-199801000-00002.Papo T., Biousse V., Letoang P. et al. Susac syndrome // Medicine. 1998. Vol. 77. Р. 3-11. doi: 10.1097/00005792-199801000-00002.Susac J.O., Egan R.A., Rennebohm R.M. et al. Susac's syndrome: 19752005 microangiopathy/autoimmune endotheliopathy // J. Neurol. Sci. 2007. Vol. 257 (1-2). doi: 10.1016/j.jns.2007.01.036.Susac J.O., Egan R.A., Rennebohm R.M. et al. Susac's syndrome: 19752005 microangiopathy/autoimmune endotheliopathy // J. Neurol. Sci. 2007. Vol. 257 (1-2). doi: 10.1016/j.jns.2007.01.036.Raets I., Gelin G. Susac's syndrome: a clinical and radiological challenge // JBR-BTR. 2012. Vol. 95 (6). Р. 355-356. doi: 10.5334/jbr-btr.721.Raets I., Gelin G. Susac's syndrome: a clinical and radiological challenge // JBR-BTR. 2012. Vol. 95 (6). Р. 355-356. doi: 10.5334/jbr-btr.721.Bot J.C.J., Mazzai L., Hagenbeek R.E. et al. Brain miliary enhancement // Neuroradiology. 2020. Vol. 62 (3). Р. 283-300. doi: 10.1007/s00234-019-02335-5.Bot J.C.J., Mazzai L., Hagenbeek R.E. et al. Brain miliary enhancement // Neuroradiology. 2020. Vol. 62 (3). Р. 283-300. doi: 10.1007/s00234-019-02335-5.Susac-Like Syndrome in a Chronic Cocaine Abuser: Could Levamisole Play a Role? // Journal of medical toxicology: official journal of the American College of Medical Toxicology. 2014. Vol. 11 (1). Р. 124-128. doi: 10.1007/s13181-014-0422-3.Susac-Like Syndrome in a Chronic Cocaine Abuser: Could Levamisole Play a Role? // Journal of medical toxicology: official journal of the American College of Medical Toxicology. 2014. Vol. 11 (1). Р. 124-128. doi: 10.1007/s13181-014-0422-3.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.