ldtЛучевая диагностика и терапияDiagnostic radiology and radiotherapy2079-5343Baltic Medical Education Center10.22328/2079-5343-2021-12-2-41-48ldt-621Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL RESEARCHСравнение методик T2 MSME и STIR при оценке отечных изменений мышц у пациентов с ПКМДR2Comparison of T2 MSME and STIR methods in assessment of muscle emergency changes in patients with LGMD R2https://orcid.org/0000-0002-5459-986XЦаргушВ. А.TsargushV. A.

Царгуш Вадим Андреевич — врач-рентгенолог, адъюнкт кафедры рентгенологии и радиологии с курсом ультразвуковой диагностики

194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6

SPIN-код: 2599–1515

Vadim A. Tsargush

St. Petersburg

tsargushvmf@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3804-6245БардаковС. Н.BardakovS. N.

Бардаков Сергей Николаевич — кандидат медицинских наук, врач-невролог, преподаватель кафедры нефрологии и эфферентной терапии

194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6

SPIN-код: 2351–4096

Sergey N. Bardakov

St. Petersburg

epistaxis@mail.ruКарлиерП.CalierP.

Карлиер Пьер  — доктор медицинских наук, директор по  исследованиям Французской комиссии атомной энергетики

Carlier Pierre

Orsay

https://orcid.org/0000-0002-4131-6293БагненкоС. С.BagnenkoS. S.

Багненко Сергей Сергеевич — доктор медицинских наук, врач-рентгенолог, доцент кафедры рентгенологии и радиологии с курсом ультразвуковой диагностики

194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6

SPIN-код: 4389–9374

Sergey S. Bagnenko

St. Petersburg

bagnenko_ss@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7383-512XЖелезнякИ. С.ZheleznyakI. S.

Железняк Игорь Сергеевич — доктор медицинских наук, врач-рентгенолог, доцент, начальник кафедры рентгенологии и радиологии с курсом ультразвуковой диагностики

194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6

SPIN-код: 1450–5053

Igor S. Zheleznyak

St. Petersburg

igzh@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5723-7058ЕмельянцевА. А.ЕмельянцевА. А.

Емельянцев Александр Александрович — врач-рентгенолог, адъюнкт кафедры рентгенологии и радиологии с курсом ультразвуковой диагностики

194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6

SPIN-код: 6895–7818

St. Petersburg

yemelyantsev@gmail.comПушкинМ. С.PushkinM. S.

Пушкин Максим Сергеевич — студент

390026, г. Рязань, Высоковольтная ул., д. 9

Maxim S. Pushkin

Ryazan

turtles0826@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8389-3841ДеевР. В.DeevR. V.

Деев Роман Вадимович — кандидат медицинских наук, заведующий кафедрой патологической анатомии

191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41

SPIN-код: 2957–1687

Roman V. Deev

St. Petersburg

romdey@gmail.comИсаевА. А.IsaevА. А.

Исаев Артур Александрович  — генеральный директор

117312, Москва, ул. Губкина, д. 3

SPIN-код: 2623–0638

Artur A. Isaev

St. Petersburg

Moscow

art.isaev@gmail.comВоенно-медицинская академия имени С. М. КироваРоссияMilitary Medical AcademyRussian FederationИнститут Фредерика ЖолиоФранцияFrédéric Joliot Institute for Life Sciences, SHFJFranceРязанский государственный медицинский университет имени академика И. П. ПавловаРоссияRyazan State Medical University named after academician I. P. PavlovRussian FederationСеверо-Западный государственный медицинских университет имени И. И. Мечникова; Институт стволовых клеток человекаРоссияNorth-Western State Medical University named after I. I.MechnikovRussian FederationИнститут стволовых клеток человекаРоссияNorth-Western State Medical University named after I. I.Mechnikov; Institute of Human Stem Cells (HSCI)Russian Federation2021171020211224148Copyright © Царгуш В.А., Бардаков С.Н., Карлиер П., Багненко С.С., Железняк И.С., Емельянцев А.А., Пушкин М.С., Деев Р.В., Исаев А.А., 20212021Царгуш В.А., Бардаков С.Н., Карлиер П., Багненко С.С., Железняк И.С., Емельянцев А.А., Пушкин М.С., Деев Р.В., Исаев А.А.Tsargush V.A., Bardakov S.N., Calier P., Bagnenko S.S., Zheleznyak I.S., Емельянцев А.А., Pushkin M.S., Deev R.V., Isaev А.А.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://radiag.bmoc-spb.ru/jour/article/view/621Введение

Введение. Выявление ранних отечных изменений с помощью МРТ и оценка характера их распределения среди мышц имеет большое значение для диагностики дисферлинопатии и дифференцировки наследственных мышечных дистрофий от воспалительных миопатий. 

Цель исследования

Цель исследования: оценить возможности методик STIR и T2 MSME в диагностике ранних отечных изменений в мышцах пациентов с ПКМД R2. 

Материалы и методы

Материалы и методы. Обследовано 20 пациентов с дисферлинопатией, со средним возрастом 35 (24; 44) лет. МРТ мышц тазового пояса и нижних конечностей проведена 20 пациентами и эквивалентной по полу и возрасту контрольной группе. 

Результаты

Результаты. Наибольшую диагностическую точность в выявлении ранних отечные изменения в мышцах имеет методика Т2 MSME (мс) на основе вычисления времени релаксации. Чувствительность методики STIR составила 56%, а специфичность — 100%. 

Заключение

Заключение. Для пациентов с дисферлинопатией характерны диффузные отеки наименее пораженных мышц. STIR оптимально использовать для дифференциальной диагностики миопатий, характеризующихся отечными изменениями. Для оценки минимальных отечных изменений наиболее приемлемым является Т2 MSME.

Introduction

Introduction. The identification of early edematous changes using MRI and the assessment of the nature of their distribution among the muscles is important for the diagnosis of dysferlinopathy and the differentiation of hereditary muscular dystrophies from inflammatory myopathies. 

Purpose of the study

Purpose of the study: to assess the capabilities of STIR and T2 MSME methods in the diagnosis of early edematous changes in the muscles of patients with LGMDR2. 

Materials and methods

Materials and methods: We examined 20 patients with clinical manifestations of dysferlinopathy, with an average age of 35 (24; 44) years. Magnetic resonance imaging of the muscles of the pelvic girdle and lower extremities was performed by 20 patients and a control group equivalent in sex and age.

Results

Results. The T2 MSME (ms) method based on the calculation of relaxation time has the highest diagnostic accuracy in detecting early edematous changes in muscles. The sensitivity of the STIR method was 56%, and the specificity was 100%. 

Conclusion

Conclusion. Dysferlinopathy is characterized by diffuse edema of the least affected muscles. STIR is optimal for differential diagnosis of myopathies characterized by edematous changes. Whereas, for the assessment of minimal edematous changes, T2 MSME is the most acceptable.

дисферлинопатияпоясно-конечностная мышечная дистрофия 2ВПКМД R2DYSFМРТ мышцSTIRотечные изменения мышцdysferlinopathylimb-girdle muscular dystrophy 2Blimb-girdle muscular dystrophy R2DYSFmuscle MRISTIRmuscle edematous changesReferencesAnderson L.V., Davison K., Moss J.A., Young C., Cullen M.J., Walsh J. et al. Dysferlin is a plasma membrane protein and is expressed early in human development // Ш. 1999. Vol. 8, No. 5. Р. 855–861.Anderson L.V., Davison K., Moss J.A., Young C., Cullen M.J., Walsh J. et al. Dysferlin is a plasma membrane protein and is expressed early in human development // Ш. 1999. Vol. 8, No. 5. Р. 855–861.Bushby K.M. Dysferlin and muscular dystrophy // Acta neurologica Belgica. 2000. Vol. 100, No. 3. Р. 142–145.Bushby K.M. Dysferlin and muscular dystrophy // Acta neurologica Belgica. 2000. Vol. 100, No. 3. Р. 142–145.Krahn M., Goicoechea M., Hanisch F., Groen E., Bartoli M., Pécheux C. et al. Eosinophilic infiltration related to CAPN3 mutations: a pathophysiological component of primary calpainopathy? // Clinical genetics. 2011. Vol. 80, No. 4. Р. 398–402. doi: 10.1111/j.1399-0004.2010.01620.x.Krahn M., Goicoechea M., Hanisch F., Groen E., Bartoli M., Pécheux C. et al. Eosinophilic infiltration related to CAPN3 mutations: a pathophysiological component of primary calpainopathy? // Clinical genetics. 2011. Vol. 80, No. 4. Р. 398–402. doi: 10.1111/j.1399-0004.2010.01620.x.Tasca G., Monforte M., Corbi M., Granata G., Lucchetti D., Sgambato A. et al. Muscle Microdialysis to Investigate Inflammatory Biomarkers in Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy // Molecular neurobiology. 2018. Vol. 55, No. 4. Р. 2959–2966.Tasca G., Monforte M., Corbi M., Granata G., Lucchetti D., Sgambato A. et al. Muscle Microdialysis to Investigate Inflammatory Biomarkers in Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy // Molecular neurobiology. 2018. Vol. 55, No. 4. Р. 2959–2966.Rosenberg A.S., Puig M., Nagaraju K., Hoffman E.P., Villalta S.A., Rao V.A. et al. Immune-mediated pathology in Duchenne muscular dystrophy // Science translational medicine. 2015. Vol. 7, No. 299. Р. 299rv4. doi: 10.1126/scitranslmed.aaa7322.Rosenberg A.S., Puig M., Nagaraju K., Hoffman E.P., Villalta S.A., Rao V.A. et al. Immune-mediated pathology in Duchenne muscular dystrophy // Science translational medicine. 2015. Vol. 7, No. 299. Р. 299rv4. doi: 10.1126/scitranslmed.aaa7322.Diaz-Manera J., Fernandez-Torron R., J.L.L., James M.K., Mayhew A., Smith F.E. et al. Muscle MRI in patients with dysferlinopathy: pattern recognition and implications for clinical trials // Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 2018. Vol. 89, No. 10. Р. 1071–1081. doi: 10.1136/jnnp-2017-317488.Diaz-Manera J., Fernandez-Torron R., J.L.L., James M.K., Mayhew A., Smith F.E. et al. Muscle MRI in patients with dysferlinopathy: pattern recognition and implications for clinical trials // Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 2018. Vol. 89, No. 10. Р. 1071–1081. doi: 10.1136/jnnp-2017-317488.Jin S., Du J., Wang Z., Zhang W., Lv H., Meng L. et al. Heterogeneous characteristics of MRI changes of thigh muscles in patients with dysferlinopathy // Muscle & nerve. 2016. Vol. 54, No. 6. Р. 1072–1079. doi: 10.1002/mus.25207.Jin S., Du J., Wang Z., Zhang W., Lv H., Meng L. et al. Heterogeneous characteristics of MRI changes of thigh muscles in patients with dysferlinopathy // Muscle & nerve. 2016. Vol. 54, No. 6. Р. 1072–1079. doi: 10.1002/mus.25207.Diaz J., Woudt L., Suazo L., Garrido C., Caviedes P. et al. Broadening the imaging phenotype of dysferlinopathy at different disease stages // Muscle & nerve. 2016. Vol. 54, No. 2. Р. 203–210. doi: 10.1002/mus.25045.Diaz J., Woudt L., Suazo L., Garrido C., Caviedes P. et al. Broadening the imaging phenotype of dysferlinopathy at different disease stages // Muscle & nerve. 2016. Vol. 54, No. 2. Р. 203–210. doi: 10.1002/mus.25045.Yushkevich P.A., Piven J., Hazlett H.C., Smith R.G., Ho S., Gee J.C. et al. User-guided 3D active contour segmentation of anatomical structures: significantly improved efficiency and reliability // NeuroImage. 2006. Vol. 31, No. 3. Р. 1116–1128. doi: 10.1016/j.neuroimage.2006.01.015.Yushkevich P.A., Piven J., Hazlett H.C., Smith R.G., Ho S., Gee J.C. et al. User-guided 3D active contour segmentation of anatomical structures: significantly improved efficiency and reliability // NeuroImage. 2006. Vol. 31, No. 3. Р. 1116–1128. doi: 10.1016/j.neuroimage.2006.01.015.Jethwa H., Jacques T.S., Gunny R., Wedderburn L.R., Pilkington C., Manzur A.Y. Limb girdle muscular dystrophy type 2B masquerading as inflammatory myopathy: case report // Pediatr. Rheumatol. Online J. 2013. Vol. 11, No. 1. Р. 19. doi: 10.1186/1546-0096-11-19.Jethwa H., Jacques T.S., Gunny R., Wedderburn L.R., Pilkington C., Manzur A.Y. Limb girdle muscular dystrophy type 2B masquerading as inflammatory myopathy: case report // Pediatr. Rheumatol. Online J. 2013. Vol. 11, No. 1. Р. 19. doi: 10.1186/1546-0096-11-19.Scalco RS., Lorenzoni PJ., Lynch DS., Martins WA., Jungbluth H., Quinlivan R. et al. Polymyositis without Beneficial Response to Steroid Therapy: Should Miyoshi Myopathy be a Differential Diagnosis? // The American journal of case reports. 2017. Vol. 18. Р. 17–21. doi: 10.12659/ajcr.900970.Scalco RS., Lorenzoni PJ., Lynch DS., Martins WA., Jungbluth H., Quinlivan R. et al. Polymyositis without Beneficial Response to Steroid Therapy: Should Miyoshi Myopathy be a Differential Diagnosis? // The American journal of case reports. 2017. Vol. 18. Р. 17–21. doi: 10.12659/ajcr.900970.Tang J., Song X., Ji G., Wu H., Sun S., Lu S. et al. A novel mutation in the DYSF gene in a patient with a presumed inflammatory myopathy // Neuropathology: official journal of the Japanese Society of Neuropathology. 2018. doi: 10.1111/neup.12474.Tang J., Song X., Ji G., Wu H., Sun S., Lu S. et al. A novel mutation in the DYSF gene in a patient with a presumed inflammatory myopathy // Neuropathology: official journal of the Japanese Society of Neuropathology. 2018. doi: 10.1111/neup.12474.Kesper K., Kornblum C., Reimann J., Lutterbey G., Schroder R., Wattjes M.P. Pattern of skeletal muscle involvement in primary dysferlinopathies: a whole-body 3.0-T magnetic resonance imaging study // Acta neurologica Scandinavica. 2009. Vol. 120, No. 2. Р. 111–118. doi: 10.1111/j.1600-0404.2008.01129.x.Kesper K., Kornblum C., Reimann J., Lutterbey G., Schroder R., Wattjes M.P. Pattern of skeletal muscle involvement in primary dysferlinopathies: a whole-body 3.0-T magnetic resonance imaging study // Acta neurologica Scandinavica. 2009. Vol. 120, No. 2. Р. 111–118. doi: 10.1111/j.1600-0404.2008.01129.x.Paradas C., Llauger J., Diaz-Manera J., Rojas-Garcia R., De Luna N., Iturriaga C. et al. Redefining dysferlinopathy phenotypes based on clinical findings and muscle imaging studies // Neurology. 2010. Vol. 75, No. 4. Р. 316– 23.doi:10.1212/WNL.0b013e3181ea1564.Paradas C., Llauger J., Diaz-Manera J., Rojas-Garcia R., De Luna N., Iturriaga C. et al. Redefining dysferlinopathy phenotypes based on clinical findings and muscle imaging studies // Neurology. 2010. Vol. 75, No. 4. Р. 316– 23.doi:10.1212/WNL.0b013e3181ea1564.Angelini C., Peterle E., Gaiani A., Bortolussi L., Borsato C. Dysferlinopathy course and sportive activity: clues for possible treatment // Acta myologica: myopathies and cardiomyopathies : official journal of the Mediterranean Society of Myology. 2011. Vol. 30, No. 2. Р. 127–132.Angelini C., Peterle E., Gaiani A., Bortolussi L., Borsato C. Dysferlinopathy course and sportive activity: clues for possible treatment // Acta myologica: myopathies and cardiomyopathies : official journal of the Mediterranean Society of Myology. 2011. Vol. 30, No. 2. Р. 127–132.Arrigoni F., De Luca A., Velardo D., Magri F., Gandossini S., Russo A. et al. Multiparametric quantitative MRI assessment of thigh muscles in limb-girdle muscular dystrophy 2A and 2B // Muscle & nerve. 2018. Vol. 58, No. 4. Р. 550–558. doi: 10.1002/mus.26189.Arrigoni F., De Luca A., Velardo D., Magri F., Gandossini S., Russo A. et al. Multiparametric quantitative MRI assessment of thigh muscles in limb-girdle muscular dystrophy 2A and 2B // Muscle & nerve. 2018. Vol. 58, No. 4. Р. 550–558. doi: 10.1002/mus.26189.Diaz-Manera J., Llauger J., Gallardo E., Illa I. Muscle MRI in muscular dystrophies // Acta myologica: myopathies and cardiomyopathies: official journal of the Mediterranean Society of Myology. 2015. Vol. 34, No. 2–3. Р. 95–108.Diaz-Manera J., Llauger J., Gallardo E., Illa I. Muscle MRI in muscular dystrophies // Acta myologica: myopathies and cardiomyopathies: official journal of the Mediterranean Society of Myology. 2015. Vol. 34, No. 2–3. Р. 95–108.Okahashi S., Ogawa G., Suzuki M., Ogata K., Nishino I., Kawai M. Asymptomatic sporadic dysferlinopathy presenting with elevation of serum creatine kinase. Typical distribution of muscle involvement shown by MRI but not by CT // Internal medicine (Tokyo, Japan). 2008. Vol. 47, No. 4. Р. 305– 307. doi: 10.2169/internalmedicine.47.0519.Okahashi S., Ogawa G., Suzuki M., Ogata K., Nishino I., Kawai M. Asymptomatic sporadic dysferlinopathy presenting with elevation of serum creatine kinase. Typical distribution of muscle involvement shown by MRI but not by CT // Internal medicine (Tokyo, Japan). 2008. Vol. 47, No. 4. Р. 305– 307. doi: 10.2169/internalmedicine.47.0519.Paradas C., Gonzalez-Quereda L., De Luna N., Gallardo E., GarciaConsuegra I., Gomez H., et al. A new phenotype of dysferlinopathy with congenital onset // Neuromuscular disorders: NMD. 2009. Vol. 19, No. 1. Р. 21– 25. doi: 10.1016/j.nmd.2008.09.015.Paradas C., Gonzalez-Quereda L., De Luna N., Gallardo E., GarciaConsuegra I., Gomez H., et al. A new phenotype of dysferlinopathy with congenital onset // Neuromuscular disorders: NMD. 2009. Vol. 19, No. 1. Р. 21– 25. doi: 10.1016/j.nmd.2008.09.015.Ten Dam L., van der Kooi A.J., Verhamme C., Wattjes M.P., de Visser M. Muscle imaging in inherited and acquired muscle diseases // European journal of neurology. 2016. Vol. 23, No. 4. Р. 688–703. doi: 10.1111/ene.12984.Ten Dam L., van der Kooi A.J., Verhamme C., Wattjes M.P., de Visser M. Muscle imaging in inherited and acquired muscle diseases // European journal of neurology. 2016. Vol. 23, No. 4. Р. 688–703. doi: 10.1111/ene.12984.Castro T.C., Lederman H., Terreri M.T., Caldana W.I., Zanoteli E., Hilario M.O. Whole-body magnetic resonance imaging in the assessment of muscular involvement in juvenile dermatomyositis/polymyositis patients // Scandinavian journal of rheumatology. 2014. Vol. 43, No. 4. Р. 329–333. doi: 10.3109/03009742.2013.868509.Castro T.C., Lederman H., Terreri M.T., Caldana W.I., Zanoteli E., Hilario M.O. Whole-body magnetic resonance imaging in the assessment of muscular involvement in juvenile dermatomyositis/polymyositis patients // Scandinavian journal of rheumatology. 2014. Vol. 43, No. 4. Р. 329–333. doi: 10.3109/03009742.2013.868509.Malattia C., Damasio M.B., Madeo A., Pistorio A., Providenti A., Pederzoli S. et al. Whole-body MRI in the assessment of disease activity in juvenile dermatomyositis // Annals of the rheumatic diseases. 2014. Vol. 73, No. 6. Р. 1083–90. doi: 10.1136/annrheumdis-2012-202915.Malattia C., Damasio M.B., Madeo A., Pistorio A., Providenti A., Pederzoli S. et al. Whole-body MRI in the assessment of disease activity in juvenile dermatomyositis // Annals of the rheumatic diseases. 2014. Vol. 73, No. 6. Р. 1083–90. doi: 10.1136/annrheumdis-2012-202915.Ukichi T., Yoshida K., Matsushima S., Kawakami G., Noda K., Furuya K. et al. MRI of skeletal muscles in patients with idiopathic inflammatory myopathies: characteristic findings and diagnostic performance in dermatomyositis // RMD open. 2019. Vol. 5, No. 1. Р. e000850. doi: 10.1136/rmdopen-2018-000850.Ukichi T., Yoshida K., Matsushima S., Kawakami G., Noda K., Furuya K. et al. MRI of skeletal muscles in patients with idiopathic inflammatory myopathies: characteristic findings and diagnostic performance in dermatomyositis // RMD open. 2019. Vol. 5, No. 1. Р. e000850. doi: 10.1136/rmdopen-2018-000850.Yang S.H., Chang C., Lian Z.X. Polymyositis and dermatomyositis — challenges in diagnosis and management // Journal of translational autoimmunity. 2019. Vol. 2. 100018. doi: 10.1016/j.jtauto.2019.100018.Yang S.H., Chang C., Lian Z.X. Polymyositis and dermatomyositis — challenges in diagnosis and management // Journal of translational autoimmunity. 2019. Vol. 2. 100018. doi: 10.1016/j.jtauto.2019.100018.Miranda S.S., Alvarenga D., Rodrigues J.C., Shinjo SK. [Different aspects of magnetic resonance imaging of muscles between dermatomyositis and polymyositis] // Revista brasileira de reumatologia. 2014. Vol. 54, No. 4. Р. 295–300. doi: 10.1016/j.rbr.2014.04.004.Miranda S.S., Alvarenga D., Rodrigues J.C., Shinjo SK. [Different aspects of magnetic resonance imaging of muscles between dermatomyositis and polymyositis] // Revista brasileira de reumatologia. 2014. Vol. 54, No. 4. Р. 295–300. doi: 10.1016/j.rbr.2014.04.004.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.