ldtЛучевая диагностика и терапияDiagnostic radiology and radiotherapy2079-5343Baltic Medical Education Center10.22328/2079-5343-2022-13-3-88-96ldt-759Research ArticleНАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL CASESПолиморфная нейроэпиталиальная опухоль низкой степени злокачественности молодого возраста (PLNTY), новые радиологические особенности: клинический случайPolymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young (PLNTY) new radiological features: a case reporthttps://orcid.org/0000-0001-5696-5029ХалиловВ. С.KhalilovV. S.

Халилов Варис Садрутдинович  — доктор медицинских наук, доцент кафедры неврологии, нейрохирургии и  медицинской генетики имени академика Л.О.Бадаляна педиатрического факультета РНИМУ имени Н.И.Пирогова; врач-рентгенолог отделения магнитно-резонансной томографии Федеральный научно-клинический центр для детей и подростков Федерального медико-биологического агентства.

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1; 115409, Москва, ул. Москворечье, д. 20

Varis S. Khalilov — Dr. of Sci. (Med.), Associate professor at the Department of Neurology, Neurosurgery and Medical Genetics named after academician L.O.Badalyan, Faculty of Pediatrics; Radiologist of the MRI Department, FR CCC A FMBA of Russia,

Moscow, Ostrovitjanova str. 1; Moscow, Moskvorechye str. 20

khalilov.mri@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8735-4909КисляковА. Н.KislyakovA. N.

Кисляков Алексей Николаевич — заведующий отделением патологии.

119049, 4-й Добрынинский переулок, д. 1/9

Alexey N. Kislyakov — Head of the Pathology Department, Morozov Children City Hospital

119049, 4th Dobryninskiy pereulok, 1/9, Moscow

alkislyakov@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2371-5661МедведеваН. А.MedvedevaN. A.

Медведева Наталья Александровна — врач-рентгенолог отделения магнитно-резонансной томографии.

115409, Москва, ул. Москворечье, д. 20

Natalia A. Medvedeva — radiologist of the MRI Department.

Moscow, Moskvorechye str. 20

niagara86@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1545-5011СадыковаА. В.SadykovaA. V.

Садыкова Анна Владимировна  — доктор медицинских наук, заведующий отделением неврологии.

115409, Москва, ул. Москворечье, д. 20

Anna V. Sadykova — Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of Neurology.

Moscow, Moskvorechye str. 20

sadykovaav@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5501-9062КопачевД. Н.KopachevD. N.

Копачев Дмитрий Николаевич — доктор медицинских наук, нейрохирург отделения нейрохирургии.

125367, Москва, Волоколамское ш., д. 80

Dmitry N. Kopachev — Dr. of Sci. (Med.), neurosurgeon at the Department of Neurosurgery.

Moscow

dmkopachev@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-2379-3739ХолинА. А.KholinА. A.

Холин Алексей Александрович  — доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и  медицинской генетики имени академика Л.О.Бадаляна педиатрического факультета РНИМУ.

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Alexey A. Kholin — Dr. of Sci. (Med.), Professor at the Department of Neurology, Neurosurgery and Medical Genetics named after academician L.O.Badalyan, Faculty of Pediatrics.

Moscow, Ostrovitjanova str. 1

drkholin@mail.ruНаучно-клинический центр детей и подростков; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияFederal Research and Clinical Center for Children and Adolescents; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationМорозовская детская городская клиническая больницаРоссияMorozov Children Clinical HospitalRussian FederationНаучно-клинический центр детей и подростковРоссияFederal Research and Clinical Center for Children and AdolescentsRussian FederationНаучный центр неврологииРоссияScientific Center of NeurologyRussian FederationРоссийский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2022191020221338896Copyright © Халилов В.С., Кисляков А.Н., Медведева Н.А., Садыкова А.В., Копачев Д.Н., Холин А.А., 20222022Халилов В.С., Кисляков А.Н., Медведева Н.А., Садыкова А.В., Копачев Д.Н., Холин А.А.Khalilov V.S., Kislyakov A.N., Medvedeva N.A., Sadykova A.V., Kopachev D.N., Kholin А.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://radiag.bmoc-spb.ru/jour/article/view/759

В 2017 г. обнаружена новая форма морфологически и молекулярно различимой эпилептогенной неоплазии, имеющая характерные микроскопические находки и отчетливую сигнатуру метилирования ДНК, наряду с частыми генетическими аномалиями, получившая название полиморфная нейроэпителиальная опухоль низкой степени злокачественности молодого возраста (PLNTY). В литературе упоминается о нескольких специфических радиологических паттернах, встречающихся у PLNTY, которые при сопоставлении с результатами патоморфологического исследования могут быть полезны при дифференциальной диагностике с другими эпилептогенными опухолями. Мы сообщаем о некоторых особенностях радиологической картины у двух детей с фармакорезистентной эпилепсией, прошедших процедуру эпилептической хирургии с гистологической верификацией PLNTY. 

A new form of morphologically and molecularly distinguishable epileptogenic neoplasia with characteristic microscopic findings and a distinct DNA methylation signature as well as frequent genetic anomalies, was revealed in 2017; the tumor was called polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young (PLNTY). Several specific radiological patterns found in PLNTY when compared with the results of a pathomorphological study being useful in differential diagnosis with other epileptogenic tumors were mentioned in certain papers. Our paper is devoted to some particulars of the radiological picture in two children with pharmacoresistant epilepsy who underwent epileptic surgery with histological verification of PLNTY.

полиморфная нейроэпителиальная опухоль низкой степени злокачественности молодого возраста (PLNTY)структурная эпилепсиянейровизуализацияPolymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young (PLNTY)structural epilepsyneuroimagingReferencesSlegers R.J., Blumcke I. Low-grade developmental and epilepsy associated brain tumors: a critical update 2020 // Acta Neuropathol. Commun. 2020. Vol. 8, No. 1. Р. 27. Р. 1–11 doi: 10.1186/s40478-020-00904-x. PMID: 32151273; PMCID: PMC7063704.Slegers R.J., Blumcke I. Low-grade developmental and epilepsy associated brain tumors: a critical update 2020 // Acta Neuropathol. Commun. 2020. Vol. 8, No. 1. Р. 27. Р. 1–11 doi: 10.1186/s40478-020-00904-x. PMID: 32151273; PMCID: PMC7063704.Huse J.T., Snuderl M., Jones D.T., Brathwaite C.D., Altman N. et al. Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young (PLNTY): An Epileptogenic Neoplasm With Oligodendroglioma-Like Components, Aberrant CD34 Expression, and Genetic Alterations Involving the MAP Kinase Pathway // Acta Neuropathol. 2017. Vol. 133, No. 3. Р. 417–429. doi: 10.1007/s00401-016-1639-9.Huse J.T., Snuderl M., Jones D.T., Brathwaite C.D., Altman N. et al. Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young (PLNTY): An Epileptogenic Neoplasm With Oligodendroglioma-Like Components, Aberrant CD34 Expression, and Genetic Alterations Involving the MAP Kinase Pathway // Acta Neuropathol. 2017. Vol. 133, No. 3. Р. 417–429. doi: 10.1007/s00401-016-1639-9.Benson J.C., Summerfield D., Carr C., Cogswell P., Messina S. et al. Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young as a Partially Calcified IntraAxial Mass in an Adult // AJNR Am. J. Neuroradiol. 2020. Vol. 41, No. 4. Р. 573–578. doi: 10.3174/ajnr.A6500.Benson J.C., Summerfield D., Carr C., Cogswell P., Messina S. et al. Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young as a Partially Calcified IntraAxial Mass in an Adult // AJNR Am. J. Neuroradiol. 2020. Vol. 41, No. 4. Р. 573–578. doi: 10.3174/ajnr.A6500.Samura K., Morioka T., Yoshida F., Hashiguchi K., Miyagi Y. et al. Focal cortical dysplasia with calcification: a case report // Childs Nerv. Syst. 2008. Vol. 24. Р. 619– 622. doi: 10.1007/s00381-007-0566-4.Samura K., Morioka T., Yoshida F., Hashiguchi K., Miyagi Y. et al. Focal cortical dysplasia with calcification: a case report // Childs Nerv. Syst. 2008. Vol. 24. Р. 619– 622. doi: 10.1007/s00381-007-0566-4.Broggi G., Certo F., Altieri R., Caltabiano R., Gessi M. et al. A «polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young (PLNTY)» diagnosed in an adult. Report of a case and review of the literature // Surg. Neurol. Int. 2021. Vol. 12. 470. Р. 1–7. doi: 10.25259/SNI_500_2021.Broggi G., Certo F., Altieri R., Caltabiano R., Gessi M. et al. A «polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young (PLNTY)» diagnosed in an adult. Report of a case and review of the literature // Surg. Neurol. Int. 2021. Vol. 12. 470. Р. 1–7. doi: 10.25259/SNI_500_2021.Fei X., Zhao J., Wei W., Wang W., Kong X. et al. Clinical, Radiological, Pathological Features and Seizure Outcome With Surgical Management of Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young Associated With Epilepsy // Front. Oncol. 2022. Vol. 12. 863373. Р. 1–9. doi: 10.3389/fonc.2022.863373.Fei X., Zhao J., Wei W., Wang W., Kong X. et al. Clinical, Radiological, Pathological Features and Seizure Outcome With Surgical Management of Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young Associated With Epilepsy // Front. Oncol. 2022. Vol. 12. 863373. Р. 1–9. doi: 10.3389/fonc.2022.863373.Kholin A.A., Khalilov V.S., Vasil’ev I.G., Il’ina E.S., Zavadenko N.N. Treatment of epilepsy in children with brain tumors // Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S.Korsakova. 2016. Vol. 116, No. 9=2. Р. 37–43 (In Russ.). https://doi.org/10.17116/jnevro20161169237-43.Kholin A.A., Khalilov V.S., Vasil’ev I.G., Il’ina E.S., Zavadenko N.N. Treatment of epilepsy in children with brain tumors // Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S.Korsakova. 2016. Vol. 116, No. 9=2. Р. 37–43 (In Russ.). https://doi.org/10.17116/jnevro20161169237-43.Bitar M., Danish S.F., Rosenblum M.K. A Newly Diagnosed Case of Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young // Clin. Neuropathol. 2018. Vol. 37, No. 4. Р. 178–181. doi: 10.5414/NP301081.Bitar M., Danish S.F., Rosenblum M.K. A Newly Diagnosed Case of Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young // Clin. Neuropathol. 2018. Vol. 37, No. 4. Р. 178–181. doi: 10.5414/NP301081.Johnson D.R., Giannini C., Jenkins R.B., Kim D.K., Kaufmann T.J. Plenty of Calcification: Imaging Characterization of Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young // Neuroradiology. 2019. Vol. 61, No. 11. Р. 1327–1332. doi: 10.1007/s00234-019-02269-y.Johnson D.R., Giannini C., Jenkins R.B., Kim D.K., Kaufmann T.J. Plenty of Calcification: Imaging Characterization of Polymorphous Low-Grade Neuroepithelial Tumor of the Young // Neuroradiology. 2019. Vol. 61, No. 11. Р. 1327–1332. doi: 10.1007/s00234-019-02269-y.Kurokawa M., Kurokawa R., Capizzano A.A., Akira B., Yoshiaki O. et al. Neuroradiological features of the polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young: five new cases with a systematic review of the literature // Neuroradiology. 2022. Vol. 64. Р. 1255–1264. https://doi.org/10.1007/s00234-021-02879-5.Kurokawa M., Kurokawa R., Capizzano A.A., Akira B., Yoshiaki O. et al. Neuroradiological features of the polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young: five new cases with a systematic review of the literature // Neuroradiology. 2022. Vol. 64. Р. 1255–1264. https://doi.org/10.1007/s00234-021-02879-5.Chen Y., Tian T., Guo X., Zhang F., Fan М. et al. Polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young: case report and review focus on the radiological features and genetic alterations // BMC Neurol. 2020. Vol. 20, No. 123. Р. 1–7. https://doi.org/10.1186/s12883-020-01679-3.Chen Y., Tian T., Guo X., Zhang F., Fan М. et al. Polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young: case report and review focus on the radiological features and genetic alterations // BMC Neurol. 2020. Vol. 20, No. 123. Р. 1–7. https://doi.org/10.1186/s12883-020-01679-3.Khalilov V.S., Kholin A.A., Kisyakov A.N., Medvedeva N.A., Bakaeva B.R. Neuroradiological and pathomorphological features of epilepsy associated brain tumors // Diagnostic radiology and radiotherapy. 2021. Vol. 12, No. 2. P. 7–21. http://dx.doi.org/10.22328/2079-5343-2021-12-2-7-21.Khalilov V.S., Kholin A.A., Kisyakov A.N., Medvedeva N.A., Bakaeva B.R. Neuroradiological and pathomorphological features of epilepsy associated brain tumors // Diagnostic radiology and radiotherapy. 2021. Vol. 12, No. 2. P. 7–21. http://dx.doi.org/10.22328/2079-5343-2021-12-2-7-21.Tateishi K., Ikegaya N., Udaka N., Sasame J., Hayashi T. et al. BRAF V600E mutation mediates FDG-methionine uptake mismatch in polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young // Аcta Neuropathol. Commun. 2020. Vol. 8, No. 139. Р. 1–8. https://doi.org/10.1186/s40478-020-01023-3.Tateishi K., Ikegaya N., Udaka N., Sasame J., Hayashi T. et al. BRAF V600E mutation mediates FDG-methionine uptake mismatch in polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young // Аcta Neuropathol. Commun. 2020. Vol. 8, No. 139. Р. 1–8. https://doi.org/10.1186/s40478-020-01023-3.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.