В начале 1980-х годов было впервые сформулировано определение антифосфолипидного синдрома (АФС) как редкой формы антителоопосредованной тромбофилии, клиническими проявлениями которой служили рецидивирующие тромбозы и акушерская патология. Однако с течением времени благодаря постоянному исследованию патогенетических механизмов АФС была доказана роль антифосфолипидных антител в широком спектре клинических проявлений, что значительно расширило представления о синдроме. Так, например, для АФС как в дебюте, так и на протяжении заболевания характерны различные поражения дыхательной системы. К наиболее часто встречающимся относятся тромбоэмболии, тромбозы in situ легочных артерий и легочная гипертензия. Реже в литературе встречаются описания острого респираторного дистресс-синдрома взрослых, альвеолярных геморрагий, легочного капиллярита, послеродового синдрома. Имеются описания сочетанного наблюдения АФС и фиброзирующего альвеолита, однако в настоящее время четкая связь между патологиями не доказана. Проблема изучения поражения легких у пациентов с АФС сохраняет свою актуальность в связи с жизнеугрожающим течением и высокой частотой летального исхода. Вовлечение дыхательной системы требует своевременной диагностики и быстрого начала агрессивной терапии, которая существенно зависит от определенного вида поражения легких. В настоящем обзоре представлена информация об особенностях течения, диагностики и терапии плевропульмональных осложнений АФС.
In the early 1980s the definition of antiphospholipid syndrome (APS) was firstly formulated as a rare form of antibodies induced thrombophilia, which clinical features were thrombosis and obstetrical pathology. However, according to the results of the constant study of the pathogenetic mechanisms of APS the role of antiphospholipid antibodies has proved in a wide range of clinical manifestations, which greatly expanded the understanding of the syndrome. For example, for the beginning and during the disease APS characterized by various lesions of the respiratory system. The most frequent complications are thromboembolism, thrombosis in situ and pulmonary hypertension. Less common in the literature describe the acute respiratory distress syndrome adults, alveolar hemorrhage, pulmonary capillary, postpartum syndrome. There are descriptions of combined observations APS and fibrosing alveolitis, however, now a clear link between the pathology has not been proved. The problem of the study of lung disease in patients with APS remains relevant in connection with the constant life-threatening currents and frequent deaths. Early diagnosis and early aggressive treatment, which is strongly depend on the lesion, is necessary. This review provides information about the features of the flow, diagnosis and treatment of pleuropulmonary manifestations of APS.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.