Старевская Светлана Валерьевна — доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник, руководитель направления детской пульмонологии; доцент кафедры педиатрии и детской кардиологии
193036, Санкт-Петербург, Лиговский пр., д. 2–4
191015, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41
Svetlana V. Starevskaya — Dr. of Sci. (Med.), Leading Researcher; Associate Professor of Paediatrics and Paediatric Cardiology Department
193036, Ligovsky prospect 2–4, St. Petersburg
191015, Kirochnaya street, 41, St. Petersburg
Ильина Наталья Александровна — доктор медицинских наук, профессор кафедры лучевой диагностики; врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики
191015, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41
198205, Санкт-Петербург, Авангардная ул., д. 14
Natalia A. Ilyina — Dr. of Sci. (Med.), Professor of Radiology Department
191015, Kirochnaya street, 41, St. Petersburg
198205, Avangardnaya street, 14, St. Petersburg
Прусакова Ксения Владимировна — врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики
198205, Санкт-Петербург, Авангардная ул., д. 14
Ksenya V. Prusakova — Radiologist of the Department of Diagnostic Radiology
198205, Avangardnaya street, 14, St. Petersburg
Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП) — редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах белковолипидных комплексов вследствие нарушения утилизации сурфактанта альвеолярными макрофагами, чаще всего является идиопатическим и встречается у здоровых мужчин и женщин в возрасте 30–50 лет. Врожденная форма ЛАП встречается крайне редко, диагностика ее затруднена тем, что проведение функциональных легочных проб у новорожденных невозможно, а биопсия легких используется крайне редко. На этом фоне особое значение приобретают данные, полученные при компьютерной томографии (КТ) легких новорожденных. В статье приведен клинический случай лечения новорожденного с дыхательной недостаточностью (ДН) и признаками легочной гипертензии, который поступил в отделение реанимации новорожденных Детского городского многопрофильного клинического специализированного центра высоких медицинских технологий в возрасте первых суток жизни. В статье отражена роль компьютерной томографии в диагностике причин дыхательной недостаточности у новорожденных, а также важность анамнеза и тщательного клинического осмотра пациентов. Представленный клинический случай демонстрирует необходимость мультидисциплинарного подхода к диагностике новорожденных с легочным альвеолярным протеинозом.
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by the accumulation of protein-lipid complexes in the alveoli due to impaired utilization of surfactant by alveolar macrophages; it is most often idiopathic and occurs in healthy men and women aged 30–50 years. The congenital form of PAP is extremely rare, its diagnosis is complicated by the fact that it is impossible to conduct functional lung tests in newborns, and lung biopsy is used extremely rarely. Against this background, data obtained by computed tomography (CT) of the lungs of newborns are of particular importance. The article presents a clinical case of treatment of a newborn with respiratory failure (RF) and signs of pulmonary hypertension, who was admitted to the neonatal intensive care unit of the Children’s City Multidisciplinary Clinical Specialized Center for High Medical Technologies at the age of the first day of life. The article reflects the role of computed tomography in diagnosing the causes of respiratory failure in newborns, as well as the importance of anamnesis and a thorough clinical examination of patients. The presented clinical case demonstrates the need for a multidisciplinary approach to the diagnosis of newborns with pulmonary alveolar proteinosis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.