Клинический случай легочного альвеолярного протеиноза у новорожденного ребенка

Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП) — редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах белковолипидных комплексов вследствие нарушения утилизации сурфактанта альвеолярными макрофагами, чаще всего является идиопатическим и встречается у здоровых мужчин и женщин в возрасте 30–50 лет. Врожденная форма ЛАП встречается крайне редко, диагностика ее затруднена тем, что проведение функциональных легочных проб у новорожденных невозможно, а биопсия легких используется крайне редко. На этом фоне особое значение приобретают данные, полученные при компьютерной томографии (КТ) легких новорожденных. В статье приведен клинический случай лечения новорожденного с дыхательной недостаточностью (ДН) и признаками легочной гипертензии, который поступил в отделение реанимации новорожденных Детского городского многопрофильного клинического специализированного центра высоких медицинских технологий в возрасте первых суток жизни. В статье отражена роль компьютерной томографии в диагностике причин дыхательной недостаточности у новорожденных, а также важность анамнеза и тщательного клинического осмотра пациентов. Представленный клинический случай демонстрирует необходимость мультидисциплинарного подхода к диагностике новорожденных с легочным альвеолярным протеинозом.

1. Анаев Э.Х. Легочный альвеолярный протеиноз: диагностика и лечение // Практическая пульмонология. 2019. № 2. С. 34-42.

2. Bush A., Pabary R. Pulmonary alveolar proteinosis in children // Breathe Jun. 2020. Vol. 16, No. 2. 200001; https://doi.org/10.1183/20734735.0001-2020.

3. Kamboj A, Lause M, Duggirala V. Severe pulmonary alveolar proteinosis in a young adult // The American Journal of Medicine. 2018. Vol. 131, No. 5, pр. 199-200.

4. Borie R., Danel C., Debray M.P., et al. Pulmonary alveolar proteinosis // Europ. Respir. Rev. 2011. Vol. 20, No. 120. Р. 98-107.

5. McElvaney O.J, Horan D., Franciosi A.N., Gunaratnam C., McElvaney N.G. Pulmonary alveolar proteinosis // QJM: Monthly Journal of the Association of Physicians. 2018. Mar; Vol. 111, No. 3. Р. 185-186.

6. Cunningham S, Jaffe A, Young LR. Children’s interstitial and diffuse lung disease // Lancet Child Adolesc Health. 2019. Vol. 3. Р. 568-577. https://doi.org/10.1016/S23524642(19)30117-8.

7. McCarthy C., Kokosi M., Bonella F. Shaping the future of an ultra-rare disease: unmet needs in the diagnosis and treatment of pulmonary alveolar proteinosis // Curr Opin Pulm Med. 2019. Vol. 25. Р. 450-458. https://doi.org/10.1097/MCP.0000000000000601

8. Laenger F.P., Schwerk N., Dingemann J., Welte T., Auber B., Verleden S., Ackermann M., Mentzer S.J., Griese M., Jonigk D. Interstitial lung disease in infancy and early childhood: a clinicopathological primer // Eur. Respir. Rev. 2022. Vol. 31, No. 163. Р. 210-251. https://doi.org/10.1183/16000617.0251-2021. PMID: 35264412; PMCID: PMC9488843.

9. Buschulte K., Cottin V., Wijsenbeek M., Kreuter M., Diesler R. The world of rare interstitial lung diseases // Eur. Respir. Rev. 2023. Feb 7; Vol. 32, No. 167. Р. 220161. https://doi.org/10.1183/16000617.0161-2022. PMID: 36754433; PMCID: PMC9910344.

10. Matsuura H., Yamaji Y. Pulmonary alveolar proteinosis: crazing-paving appearance // The American Journal of Medicine. 2018. Apr; 131, No. 4. Р. 153-154.